تبديل الشرايين الكبيرة (D-TGA)

ما هو نقل الشرايين الكبيرة (D-TGA

في القلب الطبيعي البنيوي ، ينشأ الشريان الأبهر من البطين الأيسر وينشأ الشريان الرئوي (PA) من البطين الأيمن. هذا يسمح الدم غير المؤكسج من الجسم ليتم ضخه من خلال الجانب الأيمن من القلب ، إلى السلطة الفلسطينية والخروج إلى الرئتين للحصول على الأوكسجين. ثم يعاد الدم المؤكسج إلى الجانب الأيسر من القلب ويضخ إلى الجسم عبر الأبهر.

في نقل الشرايين الكبيرة (D-TGA) ، يتم نقل الأبهر و PA ، أو تبديل ، مما يعني أن الشريان الأورطي ينشأ من البطين الأيمن و PA ينشأ من البطين الأيسر. تنشأ الشرايين التاجية عادة من الأبهر. الشريان الأبهر هو إلى اليمين من السلطة الفلسطينية ، وهذا هو السبب في استخدام البادئة D- (dextroposition ، وهذا يعني الحق). مع هذا الترتيب ، يتم إرجاع الدم إلى الجسم دون تلقي الأكسجين من الرئتين ، ويستمر الدم المؤكسج في الدوران من الجانب الأيسر للقلب إلى الرئتين. وهذا يؤدي إلى نقص الأكسجين الكافي للأعضاء الحيوية في الجسم ، بما في ذلك عضلة القلب. بشكل أساسي ، يتحرك الدم في دائرتين منفصلتين دون اتصال غير مباشر ، ما لم يكن هناك عيب كبير في الحاجز الأذيني (ASD) أو عيوب الحاجز البطيني (VSD). D-TGA في غياب ASD أو VSD الكافي هو مميت دون تدخل كواجهة جديدة. D-TGA يحدث في 5-7 ٪ من جميع عيوب القلب الخلقية وأكثر شيوعا في الذكور من الذكور (نسبة 3: 1).

الفحص البدني:

• زراق معتدل إلى شديد يبدأ عند الولادة.

• صوت القلب S2 واحد ، بصوت عال.

• يمكن سماع نَفْشَةٌ مُقَوَّسَةٌ حَوَيصِيَّةٌ في حالة وجود VSD.

• علامات قصور القلب الاحتقاني (CHF): سوء التغذية ، ضخامة الكبد (الكبد الكبير) ، وضيق التنفس (صعوبة في التنفس) تتطور.

التشخيص:

• أشعة الصدر: تضخم القلب (تضخم القلب) وزيادة علامات الأوعية الدموية الرئوية تكون موجودة عادة. قد تظهر صورة ظلية للقلب على شكل بيضة ، والتي تميز D-TGA.

EKG: محور QRS هو مستقيم. غالبًا ما يحدث تضخم البطين الأيمن (RVH) بعد الأيام القليلة الأولى من الحياة. قد يحدث تضخم البطين الأيسر (LVH) بالإضافة إلى RVH عند الرضع الذين لديهم VSD كبير ، القناة الشريانية السالكة (PDA) أو مرض الأوعية الدموية الرئوية الانسدادي.

• تخطيط صدى القلب: التشخيص

• التصوير الشعاعي الطبقي بالكمبيوتر (CTA): يتم القيام به إذا لزم الأمر لتحديد أصل الشريان التاجي.

الإدارة الطبية / العلاج:

• ينبغي البدء في Prostaglandin E (PGE) في أقرب وقت ممكن للحفاظ على براءة اختراع القناة الشريانية أو إعادة فتح القناة لتحسين الأوكسجين حتى يحدث القسطرة أو التدخل الجراحي.

• يجب توفير الأكسجين لتقليل المقاومة الوعائية الرئوية (PVR) وزيادة تدفق الدم الرئوي لتحسين الأوكسجين إلى الجسم والأعضاء الحيوية.

• تحدث القسطرة القلبية والبالون في الحاجز الأذيني (إجراء الراشدين) في الأيام الأولى من الحياة للرضع غير القادرين على التواصل الأذيني الكافي لتحسين خلط الدم المؤكسج وغير المؤكسد.

تبديل الشرايين العظمى: (D-TGA)

• يتم تحديد التشريح التاجي إما عن طريق مخطط صدى القلب أو التصوير الشعاعي المقطعي المحوسب (CTA) أو في مختبر القسطرة قبل التدخل الجراحي.

• يتم تحديد الخيارات الجراحية على أساس التشريح الفردي. يرجى الاطلاع على RastelliProcedure و Shter Switch ، و NikaidohProcedure. سوف يناقش طبيب القلب لطفلك الخيارات الجراحية والتوقيت معك.

• متابعة أمراض القلب مدى الحياة أمر ضروري.

• بعد عملية التبديل الشرياني ، يتم استخدام العلاج بالأسبرين لمدة 3-6 أشهر لمنع تجلط الدم التاجي. هذا قد يكون مدى الحياة للأطفال الذين يعانون من الشريان التاجي واحد.

نتائج طويلة الأجل:

• دون تدخل جراحي ، فإن 90٪ من الأطفال سيموتون في عمر 6 أشهر.

• قد يحدث التضيق الرئوي أو الأبهر أو عدم انتظام ضربات القلب أو ارتجاع الصمام شبه الشبكي بشكل غير منتظم.

• ﻧظم ﺿرﺑﺎت اﻟﻘﻟب أﮐﺛر ﺷﯾوﻋًﺎ ﺑﻌد ﺗﺷﻐﯾل اﻟﺣرﯾق اﻷذﯾﻧﻲ ﻣن ASO.

• بشكل عام ، يكون لدى األطفال نمو وتطور طبيعي في حالة عدم وجود أمراض قلبية متبقية أو غير ذلك من األمراض المشتركة.

تبديل الشرايين الكبيرة (D-TGA):

• العلاج من تعاطي المخدرات: يدار الدواء ، ويدعى prostoglandin ، بشكل مستمر من خلال الطريق الوريدي. يضمن هذا الدواء أن القناة الشريانية تبقى مفتوحة ، مما يسمح للطفل بقضاء فترة مريحة من الوقت حتى الجراحة.

• الثقب الوربي الشبيه بالقسطرة (البالون الأذيني للبطن) في هذا الإجراء الذي يتم إجراؤه عن طريق دخول منطقة المنشعب ، يتم توسيع الفتحة بين الأذينين عن طريق نفخ البالون في القسطرة.

• الجراحة: توفر علاج نهائي.

يمكن تبديل تبديل الشرايين الكبيرة جراحيًا بعدة طرق. الطريقة المفضلة هي ما يسمى بالمفتاح الشرياني (Jatene).

مع هذه العملية ، يتم إنشاء السفن معكوسة من القلب حيث يجب أن تكون.

كما تنقل الأوعية التاجية التي تغذي القلب إلى الشريان الأورطي المنشأ حديثًا. يتحقق التصحيح التشريحي من خلال هذه العملية ، ويمكن للمريض أن يكون متوسط ​​العمر المتوقع.

بعد الجراحة ، تعود الدورة الدموية إلى وضعها الطبيعي ، وتختفي الكدمة تمامًا. يجب إجراء هذه العملية في غضون الأسابيع الثلاثة الأولى بعد الولادة في الأطفال الذين لا يمتلكون مزيجًا غير كافٍ من الدم. يمكن تطبيقها على مرحلتين في الأطفال يتجاوزون هذه الفترة.

البديل الجراحي الآخر هو التبديل الأذيني (Senning) ، والذي يمكن وصفه بأنه عكس الأذينين.

مع هذه الجراحة ، يتم استبدال البطين الأيسر بالبطين الأيمن ، وهو عادة خالي من الأكسجين من الجسم. إذا تم إرجاع الدم الغني بالأكسجين من الرئتين ، يتم توجيهه إلى البطين الأيمن بدلاً من البطين الأيسر.

ولذلك ، فإن الدم الغني بالأكسجين موجود في الشريان الأورطي الناشئ من البطين الأيمن. تختفي الكدمة تمامًا ، يستمر التطور الطبيعي. ومع ذلك ، قد تحدث عدم انتظام ضربات القلب على المدى الطويل وفشل القلب بعد هذه الجراحة تصحيح فيزيولوجي.

يمكن إجراء عملية تبديل الشرايين بعد فترة الوليد ، حيث سيظل ضغط الدم الرئوي والضغط البطيني الأيسر عالياً في الحالات التي يتعايش فيها تبديل الشرايين الكبيرة مع VSD.

النتائج على المدى الطويل هي جيدة جدا بعد جراحة التبديل الشرياني. يمكن للمرضى إظهار التطور الطبيعي والحياة بعد الجراحة. عدد قليل جدا قد يحتاج إلى محاولة ثانية. الأطفال الذين يعانون من تبديل الشرايين الكبيرة لديهم خطر متزايد للإصابة (التهاب الشغاف) في جدران القلب أو الصمامات قبل وبعد الجراحة. من أجل منع تطور التهاب الشغاف ، يجب استخدام مضاد حيوي قبل الجراحة أو إجراء تددخل في الأسنان. توفير نظافة الفم الجيدة (التنظيف والرعاية) يقلل من خطر التهاب الشغاف